皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤的症状是什么？皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤怎么治疗？

　　发病机制：

　　1 病理特点：皮下脂肪被弥漫性致密的淋巴样肿瘤细胞浸润 脂肪间隔带和脂肪小叶均受侵。肿瘤细胞围绕单个脂肪细胞呈花边状排列是本病特征性的浸润方式。瘤细胞大小不一 小细胞的特点为核显著不规则 染色质深染 核仁不明显 胞质稀疏淡染。大细胞的形态学特点为细胞核大而圆 染色质散在 核仁明显 胞质丰富 透明至双嗜色性。肿瘤组织中常有大量的组织细胞 散在于肿瘤细胞周围 其胞内 外可见大量的核碎裂小体。60％的SPTCL瘤组织有大片的脂肪坏死和因此继发的肉芽肿反应。多数病例有血管的肿瘤细胞浸润。

　　2 核碎裂小体和凋亡：组织细胞内外大量的核碎裂小体提示肿瘤组织内存在普遍的凋亡现象。目前尚不清楚凋亡小体来源于何种细胞 推测可能来源于细胞毒性T淋巴细胞（cytotoxicTlymphocyte CTL）的靶细胞如脂肪细胞或其他非肿瘤性细胞 但也有可能来源于肿瘤细胞本身。目前已清楚CTL可通过多种途径诱导靶细胞的凋亡 在效应细胞/靶细胞比例很高时 某一克隆的CTL细胞可对其他克隆的CTL细胞产生攻击作用而使之凋亡。

　　3 免疫学表型：表达一种或多种T细胞的特征性标志 如CD3 CD2 CD43或CD45RO。新近研究表明 大多数肿瘤细胞CD8阳性 肿瘤细胞内细胞毒颗粒蛋白T细胞内抗原-1（T-cellintracellularantigen-1 TIA-1）和穿孔蛋白（perforin）弥漫性强阳性 这两点强烈提示肿瘤源于CTL。个别同时表达CD4和CD8 也有的CD4和CD8均阴性。少数CD30阳性 CD56阳性。B细胞特异性标志 CD69和溶酶体阴性。基因型分析显示大多数有TCRγ的克隆性重排。

　　1 红斑期

　　皮损无特异性 可类似于慢性单纯性苔藓样变 湿疹 慢性接触性皮炎 脂溢性皮炎 特应性皮炎 副银屑病等 多伴有剧烈顽固性瘙痒。

　　2 斑块期

　　可由红斑期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则 境界清楚 略高起的浸润性斑块 颜面暗红至紫色 可自行消退 也可以融合形成大的斑块 边缘呈环状 弓形或匍行性 颜面受累时皮肤皱褶加深形成狮面样。

　　3 肿瘤期

　　皮损呈褐红色隆起性结节 大小 形状各异 易早期破溃 形成深在性卵圆形溃疡 基底被覆坏死性灰白色物质 溃疡边缘卷曲；继发感染可伴有疼痛及恶臭。患者常在数年内死亡。偶亦见开始既表现为肿瘤而未经红斑期或斑块期皮损者 称暴力型皮肤T细胞淋巴瘤 预后差。

　　临床特点为深部皮下结节或斑块 质硬 棕褐色至红色 几乎均为多发 最大直径可达10cm以上 好发于四肢 其次为躯干 也可累及面部和颈部皮肤 有的可自发消退 有的病人皮下结节反复发生 确诊前病史可达数年至10余年 多数病人有全身症状如发热 寒战 乏力 消瘦和肌痛 肿瘤复发时 常局限于皮下组织 很少播散。

　　预防癌症的秘诀十分简单 众所周知 酸化的体液环境 是正常细胞癌变的肥沃土壤 就是说常吃碱性食物以防止酸性废物的累积 从而调整体液酸碱平衡 是预防癌症的有效途径。那么 如何调整人体的酸碱平衡呢？

　　加强体育锻炼 增强体质。多在阳光下运动 多出汗可将体内酸性物质随汗液排出体外 避免形成酸性体质 从而不给人体留下隐患。

　　早期活检病理往往诊断为非特异性脂膜炎症 部分病人有肝功能异常。

　　1 外周血

　　贫血 粒细胞和血小板减少 白细胞可降至1×109/L 血小板低至20×109/L。

　　2 组织活检

　　早期可表现为非特异性脂膜炎 其后出现淋巴样肿瘤细胞浸润。

　　根据临床表现 症状 体征可做相关的检查。

　　一 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤饮食平时多服用以下食物

　　1 选择具有抗肿瘤作用的食物 如芹菜 黄花菜 芋头 慈姑 菱角 胡萝卜等。

　　2 宜多吃增强免疫作用的食物：甲鱼 乌龟 海龟 沙虫 青鱼 鲨鱼 水蛇 虾 白花蛇 鲫鱼 桑椹 无花果 荔枝 胡桃 瓜蒌 马齿苋 豆豉 橄榄 杏仁 丝瓜。

　　3 多吃富含维生素A B族及维生素C的食物 如橘子 苹果 西红柿等水果蔬菜。

　　二 皮下脂膜炎性T细胞淋巴瘤变性最好不要吃哪些食物

　　1 忌烟 酒 腻 油煎 霉变 腌制食物。

　　2 禁忌生蒜 芥菜等辛辣食物。

　　3 少吃含化学物质 防腐剂 添加剂的饮料和零食。

　　1 治疗

　　按中高度恶性淋巴瘤治疗。

　　2 预后

　　约50％的病人于诊断后3年内死亡 60％以上的病人死亡原因与噬血细胞综合征引起的感染和出血相关。

　　早期皮损以增强患者免疫力和局部治疗为主 可用干扰素 卡介菌或转移因子等。局部治疗可选用氮芥或芳香维A酸外用 电子束照射 X线 光化学疗法等均有一定疗效。晚期患者应采用化疗（如环磷酰胺等） 与局部治疗联用可获更好疗效。